Korneanın ön bölümdeki camsı görünümlü saydam küresel korneal dokunun çoğunlukla alt ve dış kısma doğru konik şekilde çıkıntı oluşturarak düzensiz astigmata neden olan bir hastalıktır.

Kesin neden bilinmemektedir. Görülme sıklığı 100.000 olguda 54 olgudur. Korneadaki bazı yıkıcı enzimlerin fazlalığı veya koruyucu enzimlerin azlığına bağlı olarak yapısal değişikliklerle ortaya çıkar. Bu yapısal değişiklikler kornea iskeletini oluşturan kolejen ve onun çapraz bağlarında anormalliklere neden olarak keratokonusu oluşturur. Genetik geçiş şekli kesin belli olmamakla birlikte vakaların %90'ı sporodik ve %10’u da otozomal dominant geçiş gösterir.

Çoğunlukla kornea alt dış kısmında konik şeklinde çıkıntı ve bunun neden olduğu düzensiz astigmatizma olarak görülür. Koninin tabanında epitel hücrelerinde biriken demir bağlı bir halka (fleicher halkası) görülür. Aşağıya bakışta alt kapağın aşağı doğru itilmesine bağlı oluşan munson bulgusu, gözün dış kısmından yansıtılan bir ışığın iç limbusta odaklanması sonucu kama şeklinde görülen rizutti, göz bebekleri büyükken direk oftalmoskopla korneanın koni bölgesinde koyu bir reflenin görülmesi şeklinde oluşan (charleaux bulgusu) keratakonusun gözde oluşturduğu bulgulardandır.

Korneanın iç tabakalarından biri olan descemet tabakasının gerilimine bağlı yırtılması sonucu korneanın stroma adı verilen orta tabakasının sıvı toplamasına bağlı olarak akut hidrops adı verilen  klinik tablo ortaya çıkar. Bu klinik durum kendini aniden oluşan ağrı ve bulanık görmeyle gösterir. Bu bulgu tamamen iyileşebileceği gibi korneada leke bırakarak görmeyi azaltabilir.  

Hastalığın tanısını doğrulamak için korneal topografi adı verilen videokeratograf cihazı kullanılmaktadır. Bu cihazlarla ölçümlerin % 98 duyarlılığı %99.5 spesifitesi vardır. Tanıyı doğrulamak için kornea kalınlığını ölçen ultrasonik veya optik pakimetre cihazı da kullanılır.

Keratokonuslu hastaların %35'inde atopi ile birlikte bulunur. Sistemik atopik allerjide görülen göz ovuşturma düzensiz koni gelişimine neden olur. Down sendroumlu hastaların %5.5’unda keratokonus görülür. Keratokonusla birlikte bulunan diğer hastalıklar Ehlers – Danlos, Marfan, Cruzon, Apert, Leberin Konjenital Amorizisi, Retinozis Pigmentoza (Tavuk Karası), Prematüre Retinopati, Fuchs Distrofisi ve Arka Polimorfik Distrofi gibi hastalıklardır.

Tedavide miyopi ve astigmatizma için gözlük verilir. Gözlüklerin yeterli olmadığı durumlarda keratokonus için özel olan sert kontak lensler kullanılır. Miyopi ve astigmatizmanın giderek arttığı ve stabil olmadığı şartlarda crossling denilen ve kornea kolejenlerini sabitleyen yöntem uygulanır. Korneada bulanıklık olmayan hastalarda miyopi ve astigmatizmayı azaltmak ve ilerlemelerini durdurmak için kornea içi halkalar takılır. Bütün bu yöntemlerle düzeltilemeyen keratonuslu vakalarda kerotoplasti olarak adlandırılan daha agresif kornea cerrahileri yapılır. Cerrahi tekniklerden biri olan epikeratoplasti de başarılı bir cerrahi yöntemdir. Ancak görme sonuçları beklenenin altındadır. Lameller keratoplasti cerrahisi korneanın kısmi olarak alıcı göze yerleştirilmesi sonucu gerçekleştirilir. Doku reddinin az olması bu cerrahinin tercih edilmesinin başlıca nedenidir. Tam kat kornea nakli olan penetran keratopilasti en sık uygulanan cerrahi yöntemdir.

Görmedeki artış ve grefonun saydamlığı yönünden sonuçları çok iyidir, ancak kalan astigmatizma ve miyopi yönünden problem yaratır. Keratokonus için yapılan keratoplasti cerrahisinden sonra göz bebeğindeki genişleme kalıcı olabilir ki bunun nedeni çoğunlukla göz bebeğinin beslenme bozukluğudur. Keratoplastiden sonra keratokonusun tekrarlaması oldukça nadirdir çoğunlukla nedeni koninin yeterince çıkarılmamasıdır. Cerrahiden sonra olguların yaklaşık %20'sinde doku reddi gelişir.